Nội dung
Bệnh xơ cứng bì toàn thể có lẽ đến nay vẫn còn xa lạ với nhiều người vì trên thực tế nó là một trong những bệnh hiếm gặp. Căn bệnh này đến nay vẫn còn khó khăn với y học vì vẫn chưa có kết quả nghiên cứu nào cho kết quả cụ thể. Bệnh này vừa hiếm gặp vừa chưa có biện pháp chẩn đoán cụ thể. Vì thế, bài viết hôm nay sẽ tổng hợp cho bạn những kiến thức cần thiết và đặc biệt là những biện pháp phòng tránh bệnh.
Bệnh xơ cứng bì toàn thể là gì?
Bệnh xơ cứng bì toàn thể được xem là một trong những căn bệnh hiếm gặp làm xơ cứng da và cả các mô kết nối. Ngoài ra nó còn là bệnh tự miễn hay còn được biết đến với cái tên là Scleroderma. Những đặc trưng chủ yếu của bệnh này bao gồm: sự tăng sinh, cô đọng chất tạo keo trên da, trên thành mạch máu. Và ở một số cơ quan như hệ tiêu hóa, ống tim mạch, hệ hô hấp, tiết niệu.

Hậu quả của việc cô đọng chất keo này sẽ gây ra hiện tượng xơ cứng da, tổn thương và suy yếu chức năng của nội tạng. Độ tuổi chủ yếu mắc bệnh này là 30 – 50 và nữ giới sẽ dễ mắc bệnh hơn nam giới.
Nguyên nhân gây bệnh và phân loại
Nguyên nhân
Đến nay, nền y học vẫn chưa có một nghiên cứu nào chỉ ra chính xác nguyên nhân gây ra bệnh xơ cứng bì toàn thể. Và nên nhớ rằng, căn bệnh này không phải là một căn bệnh di truyền. Dưới đây là một số yếu tố tác động đến việc xuất hiện của xơ cứng bì toàn thể bao gồm:
- Hoạt tính không bình thường trong hệ miễn dịch: đối với người bị xơ cứng bì, hệ miễn dịch sẽ tác động lên các tế bào xơ non sản sinh ra rất nhiều chất tạo keo và lắng đọng quanh tế bào, các mạch máu, nội tạng… Tại đây chúng gây ra xơ hóa ở nơi lắng đọng và xuất hiện hiện tượng xơ cứng bì.
- Cấu trúc của một số gen có sự ảnh hưởng lớn đối với sự phát sinh và phát triển của bệnh xơ cứng bì.
- Trong quá trình tiếp xúc với môi trường tự nhiên có các siêu vi trùng, chất keo hóa học, dung môi hữu cơ trong thời gian dài sẽ khiến xơ cứng bì xảy ra.

- Trong độ tuổi từ 30 – 35, tỷ lệ mắc bệnh nữ giới cao hơn nam giới khoảng 7 – 12 lần. Vì yếu tố này mà người ta cho rằng vai trò hormone sinh dục nữ cụ thể là estrogen là nguyên nhân tác gây ra bệnh.
Phân loại
Xét về thể trạng của bệnh xơ cứng bì toàn thể có thể chia làm 2 thể: thể khu trú, thể toàn thân.
- Thể khu trú: tổn thương này xuất hiện trên da với nhiều mảng xơ cứng, vết sẹo và có hình dáng như mảng tròn, bầu dục, hình giọt nước… Khu vực da bị bệnh có màu trắng vì giảm sắc tố hoặc màu hồng vì giãn mao mạch hay màu tím hoa cà.
- Thể toàn thân: toàn bộ da sẽ xơ cứng và tập trung chủ yếu ở mặt, bàn tay. Do da bị xơ cứng nên bệnh nhân không thể nhắm mắt hoàn toàn cũng như miệng không thể cử động. Ngoài ra phần da ở bàn tay bị xơ sẽ khiến phần khớp ngón tay trở nên cứng, khó cử động. Các ngón tay sẽ bị cong và da bị dính khít với nhau gây ra cảm giác đau đớn. Đây là triệu chứng ban đầu quan trọng của bệnh, ngón tay đau nhức từng cơn vì rối loạn trong vận mạch tại chỗ. Lâu dần máu đến các ngón tay bị suy giảm sẽ gây ra tím tái, hoại tử và cụt ngón. Bộ máy tiêu hóa của bệnh nhân xơ cứng bì sẽ trở nên xơ cứng từ đó dẫn đến việc nuốt thức ăn khó khăn, dễ mắc nghẹn, bị táo bón, tiêu chảy và bị suy dinh dưỡng. Tại hệ hô hấp thì đường hô hấp bị xơ dẫn đến việc khó thở, cơ thể tím tái, tác động đến tim mạch.
Triệu chứng và biểu hiện của bệnh
Bệnh xơ cứng bì toàn thể có nhiều dấu hiệu và triệu chứng bao gồm:
- Xét về mặt lâm sàng sẽ diễn ra hội chứng Raynaud – tê và mất cảm giác tại các chi, bị chuột rút khi chạm vào nước lạnh hoặc thời tiết lạnh. Màu sắc ở bàn tay dễ bị thay đổi, ban đầu sẽ trắng bệch và dần chuyển sang tím, có các cơn đau rồi trở lại bình thường. Thậm chí bệnh nhân có thể bị lở loét hoặc hoại tử ở ngón tay.
- Có các triệu chứng tổn thương da tại các bộ phận như mặt, tay, thân….Xuất hiện các rối loạn sắc tố, bạch biến, ngón tay bị xơ cứng, móng giòn và dễ nứt khiến bàn tay co quắp. Triệu chứng xơ hóa có thể lan rộng từ mặt, tay, chân đến toàn thân và gây tác động không tốt cho hệ vận động.

- Hệ tiêu hóa bị tổn thương tại thực quản, dạ dày và ruột. Bệnh nhân gặp khó khăn trong việc nuốt và tiêu hóa thức ăn và biểu hiện bằng việc tiêu chảy, bụng chướng, đường tiêu hóa bị nhiễm khuẩn.
- Hiện tượng xơ hóa diễn ra trong hệ thống dẫn truyền tự động ở tim mạch khiến bệnh nhân loạn nhịp thở và có thể là đột tử. Ngoài ra, xơ hóa còn diễn ra trong hệ hô hấp khiến bệnh nhân khó thở, suy hô hấp.
- Các động mạch bị xơ cứng khiến thận suy cấp hoặc huyết áp tăng ác tính.
Phương pháp chẩn đoán và điều trị bệnh
Phương pháp chẩn đoán
Bệnh xơ cứng bì toàn thể là loại bệnh khó chẩn đoán vì nó có nhiều dạng bệnh và sự ảnh hưởng của nó lên cơ thể mỗi người cũng không giống nhau.
Bác sĩ sẽ chẩn đoán bệnh chủ yếu dựa vào các triệu chứng tác động lên da. Ngoài ra còn có thể cho xét nghiệm máu nhằm kiểm tra lượng kháng thể hồng cầu được tạo bởi hệ miễn dịch. Để kiểm tra sự tác động của xơ cứng bì tại một số bộ phận bệnh nhân sẽ khám hô hấp, chụp CT kèm điện tâm đồ.
Biện pháp chữa trị bệnh
Hiện nay vẫn chưa có biện pháp điều trị bệnh triệt để, tuy nhiên vẫn có thể áp dụng một số loại thuốc giúp kiểm soát tình trạng bệnh:
- Loại thuốc kháng sinh không có steroid như ibuprofen hay aspirin giúp giảm cơn đau và sưng.
- Loại thuốc chứa steroid và những loại thuốc có công dụng kiểm soát các phản ứng miễn dịch của cơ thể. Những loại thuốc này hỗ trợ cho cơ bắp, xương khớp và cơ quan nội tạng của cơ thể.
- Những loại thuốc giúp tăng cường lưu thông máu đến các chi.
- Thuốc điều trị huyết áp
- Thuốc hỗ trợ suy tim
- Thuốc hỗ trợ mở rộng mạch máu, phổi và ngăn ngừa sẹo xuất hiện.

Song song với việc sử dụng thuốc, bệnh nhân sẽ được chỉ định điều trị bằng một số liệu pháp như:
- Liệu pháp vật lý
- Điều trị ở da với liệu pháp laser cùng liệu pháp ánh sáng
- Thực hiện ghép nội tạng nếu các cơ quan bị hủy hoại trầm trọng.
- Liệu pháp lao động
Biện pháp ngăn ngừa bệnh
Một số biện pháp gợi ý cho bạn có thể giúp hạn chế nguy cơ mắc bệnh:
- Vận động thường xuyên: việc tập thể dục có rất nhiều ích lợi đặc biệt cho sức khỏe con người về mọi mặt, đặc biệt có khả năng ngăn ngừa được nhiều căn bệnh nguy hiểm xảy ra. Tập thể dục giúp cho tuần hoàn máu diễn ra tốt hơn, hạn chế các cơ bị cứng lại cũng như xương khớp trở nên linh hoạt hơn.

- Không sử dụng thuốc lá: chất nicotine trong thuốc lá khiến cho các mạch máu và mô phổi dễ bị xơ cứng. Vậy nên bạn cần tập cai thuốc lá triệt để.
- Kiểm soát ợ nóng: hạn chế sử dụng các loại đồ ăn thức uống dễ gây ợ nóng hay ợ hơi vì chúng sẽ tạo ra lượng axit khiến thực quản bị hủy hoại. Khi ăn nên ăn một lượng vừa sức và không ăn ngay trước khi đi ngủ. Điều chỉnh tư thế ngủ để đầu cao hơn ngực nhằm hạn chế sự trào ngược.
- Giữ ấm cho cơ thể.
Bệnh xơ cứng bì toàn thể chưa tìm được nguyên nhân gây bệnh chính xác nên chúng ta sẽ dễ mắc bệnh. Vậy nên qua bài viết này với toàn bộ kiến thức đã cung cấp mong rằng mọi người có thể bảo vệ cơ thể mình thật tốt để không mắc bệnh.